رژیم درمانی معجزه ای برای بچه ها پی کی یو - صبح مهریز

برای درمان این بیماری هیچ چیزی مثل رژیم عمل نخواهد کرد و صرفا با رژیم مخصوص می توان از بروز آسیب های متعادل نبودن این آنزیم در بدن جلوگیری کرد.

متأسفانه به ازای هر ماه تأخیر در شروع درمان، چهار نمره از بهره هوشی کودک کم می شود؛ یعنی ازدست دادن 50 نمره تا انتها سال اول زندگی کودک. از همین رو تشخیص زود هنگام و مصرف شیر مخصوص و مواد غذایی با فنیل آلانین کم همراه با ویتامین ها و مواد معدنی زیر نظر متخصص بالینی و کارشناس تغذیه تنها راه درمان این بیماری است. نباید منتظر معجزه ماند یا برای درمان به امداد غیبی و روش های سنتی دل سپرد. محدودیت غذایی مناسب برای کنترل فنیل آلانین، بچه ها را از معلولیت ذهنی و جسمی حتمی نجات می دهد. پس می توان رژیم درمانی را معجزه این بیماری دانست. هرچند پزشکان در گذشته محدودیت غذایی را تا 12 سالگی ادامه می دادند، اما به علت ایجاد اختلالات در ماده سفید مغز، رژیم غذایی فرد مبتلا به فنیل آلانین باید تا آخر عمر او ادامه داشته باشد.

هدف از رژیم درمانی بیماران فنیل کتونوریا

تأمین انرژی مورد احتیاج فرد، به گونه ای که بافت های پروتئینی بدن به این منظور مورد استفاده قرار نگیرند.

تأمین تمامی مواد مغذی مورد احتیاج جهت رشد و نمو و حفظ فعالیت های طبیعی بدن بیمار.

ایجاد تنوع در رژیم و جلوگیری از یکنواختی برنامه غذایی.

حفظ اندازه فنیل آلانین در محدوده قابل قبول.

ایجاد نگرش مثبت و انگیزه در والدین؛ پیش گرفتن روال عادی زندگی.

نکات مهم تنظیم رژیم غذایی مبتلایان به فنیل کتونوریا

در مصرف مواد غذایی و دارو هایی که در ترکیب آن ها از فنیل آلانین یا آسپارتام استفاده شده است باید دقت لازم به عمل آید (آسپارتام نام یک دی پیتید حاوی فنیل آلانین است که به عنوان شیرین کننده مصنوعی در بعضی از مواد غذایی و دارو ها مورد استفاده قرار می گیرد).

دریافت ناکافی انرژی یا صدمه ناشی از بیماری و عفونت، به تجزیه پروتئین های بدن و در نتیجه رها شدن آمینواسید ها از جمله فنیل آلانین به درون خون منجر می شود.

بخش عمده مواد مغذی مورد احتیاج کودک باید از شیر های خشک مخصوص تأمین شود که یا فاقد فنیل آلانین هستند یا اندازه فنیل آلانین آن ها کاهش یافته است. این شیرخشک ها طعم مطبوعی ندارند، ولی با توجه به اهمیت مصرف آن ها در کنترل بیماری، ضروری است کودک مبتلا به طعم آن عادت کند.

انرژی مورد احتیاج مبتلایان تا شش ماهگی از فرمول های مخصوص به همراه شیر مادر یا شیر خشک و پس از شش ماهگی و با شروع تغذیه تکمیلی، با مصرف مناسب سبزی ها، غلات و میوه ها در کنار فرمول های مخصوص تأمین می شود.

باید توجه داشت که عدم مصرف مقادیر کافی شیر مخصوص نیز سبب بالا رفتن اندازه فنیل آلانین در خون این بیماران می شود. این امر به آن علت است که مصرف ناکافی این نوع شیر (به عنوان تنها منبع غنی از انواع اسید آمینه در این بیماران) مانع از ساخته شدن پروتئین و در نتیجه باقی ماندن اسید آمینه فنیل آلانین در خون می شود.

دارو هایی مثل استامینوفن، آموکسی سیلین، پنی سیلین، فاموتیدین، متوتروکسات و بعضی دیگر حاوی فنیلآلانین هستند. از همین رو در هر ویزیت پزشک برای هر بیماری به پزشک متذکر شوید که فرزند شما رژیم غذایی خاصی دارد.

گوشت قرمز، ماهی و میگو، دانه ها و غلات، آجیل و حبوبات، تخم مرغ و سایر پرندگان و لبنیات از مواد غذایی ممنوع افراد پی کی یو هستند.

تغذیه بیماران پی کی یو در مواقع اضطراری

عفونت، سرماخوردگی، اسهال، تزریق واکسن و صدمات ناشی از آسیب دیدگی ها و جراحات موجب افزایش سطح فنیل آلانین در خون بچه ها می شود. رژیم درمانی در این موارد، غذای کامل بدون فنیل آلانین است. این رژیم باید سه تا چهار روز ادامه پیدا کند.

دقت کنید که کاهش وزن در زمان بیماری نباید بیش از پنج درصد وزن اولیه باشد؛ چرا که سبب تجزیه پروتئین های بدن و بالا رفتن سطح فنیل آلانین خون می شود. شیرخواران را می توان با غذایی متشکل از 90 میلی لیتر آب، سه تا چهار گرم نشاسته ذرت، چهار گرم روغن مایع گیاهی و شش گرم گلوکز که به صورت فرنی تهیه می شود، تغذیه کرد. هر 100 میلی لیتر از این غذا دارای 76 تا 72 کیلوکالری انرژی است. نکته شایان توجه این است که احتیاج به انرژی با احتساب وزن بدن تأمین می شود.

زمانی که فنیل آلانین خون به محدوده طبیعی رسید، می توان تغذیه کودک با غذای حاوی فنیل آلانین را مجددا شروع کرد. خردسالان و بچه ها دبستانی نیز می توانند در چنین شرایطی، به مدت سه تا چهار روز با یک برنامه غذایی حاوی نیمی از فنیل آلانین مجاز روزانه تغذیه شوند. بدیهی است با برطرف شرایط بحرانی، رژیم غذایی ایشان به حالت قبل از بیماری بازمی شود.